眼皮下垂、視物模糊、說(shuō)話(huà)不清、咀嚼無(wú)力、吞咽困難、四肢無(wú)力等……這些是重癥肌無(wú)力患者的常見(jiàn)癥狀，一旦發(fā)生“危象”，可致患者呼吸困難、危及生命。

　　每年６月１５日是由中國患者發(fā)起的“６·１５重癥肌無(wú)力關(guān)愛(ài)日”。日前，由中國罕見(jiàn)病聯(lián)盟指導、北京愛(ài)力重癥肌無(wú)力罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心（以下簡(jiǎn)稱(chēng)“愛(ài)力關(guān)愛(ài)中心”）主辦的第六屆中國重癥肌無(wú)力大會(huì )在京召開(kāi)。

　?。福埃セ颊呖赏ㄟ^(guò)系統治療回歸正常生活

　　重癥肌無(wú)力（Ｍｙａｓｔｈｅｎｉａ?。牵颍幔觯椋?，簡(jiǎn)稱(chēng)ＭＧ）是一種由神經(jīng)－肌肉接頭處傳導障礙所引起的自體免疫性疾病，這一疾病在我國每年新增約１萬(wàn)人，任何人都可能后天罹患，影響全身骨骼肌力量。２０１８年，全身型重癥肌無(wú)力被納入國家《第一批罕見(jiàn)病目錄》。

　　北京醫院神經(jīng)內科主任醫師張華是中國最早一批診療重癥肌無(wú)力的醫生，其所在的北京醫院是中國第一家同時(shí)擁有神經(jīng)免疫病房、神經(jīng)免疫疾病實(shí)驗室的醫院，已接診了２萬(wàn)多名重癥肌無(wú)力患者。

　?。保等?，張華接受中新健康采訪(fǎng)時(shí)表示，重癥肌無(wú)力全年齡段都可能發(fā)病。一般認為中青年發(fā)病率最高，老人小孩發(fā)病率低。

　　“最近幾年，老人的發(fā)病率在逐漸提高?！睆埲A指出，以前老人在中國整個(gè)重癥肌無(wú)力患者群體中占比不超過(guò)５％，現在基本已經(jīng)在１０％—２０％了。他表示，原因一方面可能是社會(huì )經(jīng)濟發(fā)展以后，全社會(huì )對老人的健康問(wèn)題更關(guān)注了，進(jìn)醫院就診的老人變多了，另一方面也有可能是老年重癥肌無(wú)力患者確實(shí)增多了。

　　張華介紹，在神經(jīng)免疫領(lǐng)域，重癥肌無(wú)力是受關(guān)注較多的疾病。近年隨著(zhù)醫療界對這個(gè)疾病認知度的提高，新治療手段的出現，死亡率已經(jīng)下降?！笆嗄昵?，重癥肌無(wú)力的死亡率是非常高的，一旦出現‘危象’，死亡率至少３０％—５０％。在我們病房，死亡率已經(jīng)降到１％以下了。也就是說(shuō)，重癥肌無(wú)力已經(jīng)不是一個(gè)容易危及生命的疾病了。只要接受系統的治療，８０％的患者可以回歸正常生活?！彼f(shuō)。

　　女性患者處境差于男性患者

　　香港中文大學(xué)深圳研究院副研究員董咚教授作報告《十年同行：基于愛(ài)力重癥肌無(wú)力患者登記系統的真實(shí)世界數據研究回顧》，這也是國內罕見(jiàn)病領(lǐng)域真實(shí)世界數據研究中，患者樣本量最大的研究項目之一。

　　董咚介紹，例如，與２０１４年調研結果相比，患者易誤診、治療難的醫療困境得到一定程度的解決，但就業(yè)、婚姻、生活等壓力逐漸凸顯，尤其是就業(yè)困境較大，患者重新融入社會(huì )的需求日益迫切。

　　重癥肌無(wú)力患者約三分之二為女性，董咚表示，歷次調研顯示女性患者的生活質(zhì)量、日常生活能力都要差于男性患者，以就業(yè)為例，同等學(xué)歷下，最近一次調研發(fā)現女性患者未就業(yè)率為４６％，近半數無(wú)法就業(yè)，而男性未就業(yè)率為３７％。

　　董咚介紹，通過(guò)現有的大數據庫，研究團隊制作出了一個(gè)評價(jià)模型，從中可明顯看到，當重癥肌無(wú)力患者有很完善的社會(huì )支持時(shí)，精神狀態(tài)較好，用藥信心增強，用藥依從性就會(huì )有所提高，對于優(yōu)化重癥肌無(wú)力患者的自我管理、患者社會(huì )服務(wù)、公益方式有重要意義。遺憾的是，最近調研報告顯示，７４．７％的ＭＧ患者存在不同程度的抑郁、焦慮，３２％的患者存在中重度的焦慮、抑郁。

　　公益組織助力匹配醫患資源

　　患者聶崢（化名）今年１８歲，但他已經(jīng)有１５年的病史。他告訴中新健康，三歲的時(shí)候因為眼部出現異常，父母帶他去四川一家醫院就診，當時(shí)就被醫生確診重癥肌無(wú)力，隨后一家人輾轉回到云南老家，期間經(jīng)歷了多次復發(fā)過(guò)程。

　　有一次，一檔綜藝節目來(lái)到聶崢的老家云南拍攝取景，演員張嘵龍注意到他的癥狀，便幫助他與北京的專(zhuān)家取得聯(lián)系，還邀請專(zhuān)家來(lái)昆明為聶崢做了手術(shù)。經(jīng)過(guò)多年來(lái)的系統性治療，聶崢現在看上去和普通人幾乎沒(méi)有區別。聶崢還加入了愛(ài)力關(guān)愛(ài)中心公益組織，為其他患者提供力所能及的幫助。

　　如何讓更多像聶崢這樣的患者及時(shí)得到醫院專(zhuān)家治療，是愛(ài)力關(guān)愛(ài)中心一直在做的事情。據大會(huì )消息，基于愛(ài)力關(guān)愛(ài)中心１０余年來(lái)與全國３００余位醫生的合作、對１．８萬(wàn)名患者的服務(wù)，上線(xiàn)“重癥肌無(wú)力患者多學(xué)科就診公益地圖”，用數字化方式解決患者尋找醫院、醫生的基本訴求。首批收錄了９０余位全國三級公立醫院的醫生。

　　北京愛(ài)力重癥肌無(wú)力罕見(jiàn)病關(guān)愛(ài)中心創(chuàng )始人、主任清昭表示，未來(lái)會(huì )繼續做好多方資源協(xié)調者的角色，期待匯聚更多關(guān)愛(ài)，攜手各界伙伴共創(chuàng )重癥肌無(wú)力患者的美好未來(lái)。

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